Shihlin Ophthalmology

新生兒在出生前後已存在或出生後不久發生晶體部分或全部混濁，稱為先天性白內障。先天性白內障約佔失明兒童的20%，已是兒童失明的重要原因。先天性白內障能導致嬰幼兒弱視或失明，對先天性白內障的早期診斷和治療是防治兒童白內障的關鍵，延誤治療將可能導致兒童終生弱視或失明。

嬰幼兒白內障主要症狀為白瞳症，不完全性白內障表現為視力低下、斜視、眼球震顫等。

先天性白內障可以是家族性的或是散發的；可以單眼或者雙眼發病；又會幷發其它眼科疾病,遺傳病或系統性疾病也可能幷發先天性白內障。先天性白內障在早期即可發生剝奪性弱視，因而先天性白內障治療又不同於一般的白內障。

你要為Baby做哪些先天性白內障檢查呢？

當新生兒有一眼或雙眼思白內障時，應該明確其病因。如果有陽性家族史則與遺有關，環境因素和幷發病也是發病原因之一。即使經過家系分析或實驗室檢查後，仍有1/3病例不能查出病因，這類原因不明的白內障稱為特發性白內障。患者沒有其它的眼部異常，亦無全身疾病，可能是多因素造成品體混濁。推測這組病人中有1/4是新的常染色體顯性基因突變所致。因臨床表現、治療和預後各不相同，為明確病因，必需做眼科鑑別診斷，以免對嬰兒的未來帶來無法彌補的“災難”。

1、早產兒視網膜病變(晶體後纖維增生)

發生於體重低的早產兒，吸入高濃度的氧氣可能是其引發先天性白內障的原因。一般雙眼發病，視網膜血管擴張迂曲，周邊視網膜有新生血管和水腫，在晶體後面有纖維血管組織，將睫狀體向中央部牽拉，發生白內障和視網膜脫離。

2、永存增生原始玻璃體

此類先天性白內障多為足月順產，多為單眼患病，患者眼球小，前房淺，晶體比較小，睫狀突很長，可以達到晶體的後極部，晶體後有血管纖維膜，其上血管豐富。後極部晶體混濁，虹膜晶體向前推移。

3、炎性假性膠質瘤

此類先天性白內障多為雙眼發病，少數為單眼，在晶體後有白色的斑塊，眼球變小，眼壓降低，發病原因是在胚胎髮育的最後3月，在子宮內受到母親感染的影響或是出生後新生儿期眼內炎造成的。

4、視網膜母細胞瘤

兒童期最常見的眼內惡性腫瘤，雖然多發生在2～3歲以前，但也可能發病早，在出生後數日內就能見到白瞳孔。由於腫瘤是乳白色或黃白色，當生長到程度時，進入眼內的光線被反射成黃白色。腫瘤繼續生長引起視網膜脫離、表面鈣化、眼壓升高，最後繼發青光眼及眼外轉移(眼球突出)。

5、外層滲出性視網膜炎(Coats病)

視網膜發生白黃色病變，輕度隆起，表面有新生血管和微血管瘤，毛細血管擴張，嚴重者因視網膜廣泛脫離而呈現白瞳孔反射。晚期虹膜新生血管，繼發性青光眼和虹膜睫狀體炎。

6、視網膜發育不良

嬰兒為足月順產，眼球小，前房很淺，晶體後有白色的組織團塊而呈白瞳孔。時常幷發大腦發育不良，先天性心髒病，腭裂和多指畸形。

7、先天性弓形蟲病

反復發生眼內炎症，最後遺留脈絡膜視網膜的色素性瘢痕，病灶多見於黃斑區，因而有白瞳孔的表現。並可有肝脾腫大，黃疽，腦積水和腦鈣化。弓形蟲間接血液凝集試驗陽性，弓形蟲間接免疫熒光抗體試驗陽性，可以由做眼科診斷。

8、弓蛔線蟲病(toxocariasis)

眼底有肉芽腫形成，臨床分為二種類型，一是無活動炎症的後極部局限性脈絡膜視網膜肉芽腫，一是有明顯炎症的玻璃體混濁。二者均可致白瞳孔反射。嬰兒(孕婦)可能與病菌攜帶動物(貓狗)發生接觸。

少見的白瞳症還有Nonie病、眼底後極部缺損、玻璃體出血機化、嚴重的視網膜膠質增生等這些也是誘發先天性白內障的原因之一。